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血友病是出血性疾病的一种:

血友病究竟是怎样的一种病?

血友病属于伴性遗传病,是X染色体上一种有缺陷的基因引起的,由携带隐性基因的母亲传给儿子;女儿有二分之一的可能携带有缺陷的基因。缺乏抗血友病球蛋白(Ⅷ因子),为甲型血友病,即典型血友病;缺乏凝血活素成分(Ⅸ因子),为乙型血友病;缺乏凝血活素前质(Ⅺ因子),为丙型血友病。

患血友病的妇女绝无仅有,男子则据说每一万人即有一个罹病。假如有血友病家族史,在怀孕前应该听取医生的意见,这一点很重要。

血友病患者体内外任何部位皆会异常出血,通常患病儿童长大到可以自己走动时,即开始出现症象。出血部位多为关节,特别是肘、膝和踝关节,可能引起剧痛。关节囊明显紧张,活动受到限制。出血往往十分严重,最后使关节畸形残废。血友病患者的软组织如胃肠道和其他内脏也常常出血。

典型血友病是如何治疗的?输血是唯一的治疗方法吗?

自六十年代初,典型血友病患者一旦出血,已经不用输血治疗,而是注射患者所缺乏的Ⅷ因子。患者应该学习在家中为自己注射这种凝血因子。此外,患者可服用药物,缓解出血引起的疼痛;有些患者须动手术更换受损的关节。血友病患者的平均寿命现今几乎和正常人一样,很多患者最后成为严重的残障者,而且出血仍是致死的主要原因。

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