白细胞减少症(leucopenia)为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4×10 9/L时,统称白细胞减少症,若白细胞总数明显减少,低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L,甚至消失者,称为粒细胞缺乏症(agranulocysis)前者临床主要表现以乏力、头晕为主,常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸,畏寒腰酸等症状;后者多以突然发病,畏寒高热,咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。
(一)药物治疗 碳酸锂可增加粒细胞的生成但对慢性骨髓功能衰竭者无效成人剂量300mg,一日三次口服见效后减量为200mg一日二次维持2~4周副作用可有震颤胃部不适腹泻瘙痒水肿等停药即可消失肾脏病者慎用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。
(二)基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期促进粒细胞增生分化成熟由骨髓释放至外周血液并能增强粒细胞的趋化吞噬和杀菌活性G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好它能加速化疗引起白细胞减少的恢复亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或静脉内滴注待白细胞回升后酌情减量或停药CSF的副作用有发热寒战骨关节痛等。
(三)抗感染治疗 病员一旦有发热即应做血尿和其它有关的培养,并立即给予广谱抗生素治疗待证实病原体后再改用针对性的制剂如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程并应注意防治二重感染如霉菌厌氧菌等对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护最宜于置入空气净化的无菌室内加强皮肤口腔护理以防交叉感染粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。
(四)其他 输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效现已少用在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。