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再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。

根据患者的病情、血象及预后,通常将该病分为重型(SAA)和非重型(NSAA),国内学者曾将再障分为急性型(AAA)和慢性型(CAA),1986年以后,又将AAA改称为重型再生障碍性贫血-I型,将CAA进展成的急性型称为重型再生障碍性贫血-II型。

再生障碍性贫血的发病原因目前尚不十分明确,可能为:1.病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;2.化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。3.长期接触X射线及放射性物质。发病机制:1.造血干祖细胞缺陷 2.造血微环境异常 3.免疫学异常。临床表现有贫血、感染和出血。重型患者上述表现较为严重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显,多数重型患者有发热,在39度以上,以呼吸道感染最常见。还有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血,如有颅内出血常危及生命。而非重型再障起病和进展较缓慢,病情较轻,一般无高热,感染也容易控制,出血倾向较轻,以皮肤、粘膜为主,内脏出血少见。

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