今日是:

原标题:再生障碍性贫血的治疗是如何?。

再生障碍性贫血的治疗是:

免疫调节剂

左旋咪唑,每次50mg,每日服3次,连续服药3天,休息4天,疗程为3个月以上。其他尚有胸腺素,转移因子等。

免疫抑制剂

作用机理:再生障碍性贫血患者的体液免疫和细胞免疫都有缺陷,应用免疫抑制剂,可起到"杀虫剂"的作用。还有人认为某些再障的病因,是由于非特异性自身免疫反应,阻断了多能干细胞的增殖和分化所致,而抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG)能抑制此反应。有利于再障患者自身干细胞的重建。也有人认为ALG能促进淋巴细胞释放某些因子,从而促进多能干细胞的增殖和分化,并能中和淋巴细胞抑制物,故可应用于治疗再障,主要用于治疗重型再生障碍性贫血。ALG和ATG具有杀伤抑制性T细胞(Ts)(CD8+细胞)和使CD4+/CD8+比值恢复正常的作用,同时又有丝裂原的促增殖作用。从而改善或恢复重型再障的造血功能。环孢菌素A(cyclosporin)有抑制T细胞,减少白细胞介素-2(IL-2)活力等免疫抑制作用。用量与用法:

(1)ALG、ATG:ALG是用人胸导管淋巴细胞, ATG是用人胸腺细胞,免疫兔、马、猪等获得的一种抗血清,主要IgG。用前先作皮试,阴性者方可用药。剂量因来源不同而异,免ATG或(ALG)每日5~10mg/kg,猪ALG(或ATG)每日15~20mg/kg,马ALG(或ATG)每日15~40mg/kg加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液中静脉滴注,每日1次,连用5天为1疗程,间隔2~3周后重复。因它们是兔、马、猪血清制剂,在用药7~9天后可引起血清病,表现发热、皮疹、血尿等。所以在用药5天的疗程结束后,可口服足量强的松预防此反应。ATG应用后还要注意防止血小板被抗体破坏而造成出血,要勤输血小板防止颅内出血。

(2)环抱菌素A(CSA):一般剂量每日为5~8mg/kg,也有推荐应用较大剂量每日10~12mg/kg,分2次口服,连用2~3个月以上。主要副作用为肌酐上升、多毛、血压升高、肝功损害等。 ATG无效的病例,可换用环抱菌素A见效,反之亦然。

(3)大剂量甲基强的松龙:为静脉注射给药,应用方法有多种,有用每天40mg/kg共3天;有用每天200mg/m2共14天;有用每天1g,第1~3天,第4天起改用强的松龙60mg/日,隔日1次,连用3月;也有人推荐第1~3天每天20mg/kg,第4~7天每夭10mg/kg,第8~11天每天5mg/kg,第12~20天每天2mg/kg,第21~30天每天1mg/kg,然后以每天0.1~0.2mg/kg长期维持,此法可减少副作用,如高血压、高血糖、水潴留、钾丢失、发热、霉菌感染等。但大剂量甲基强的松龙一般仅在ATG不能应用时,才考虑应用。

(4)大剂量丙种球蛋白:有封闭免疫活性细胞作用,也有抗病毒作用,每次1g/kg的大剂量静注,每4周1次,连续3~6次,病人有反复严重感染不适宜应用ATG及环抱菌素时可以考虑。

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