再生障碍性贫血的发病原因目前尚不十分明确,可能为:1.病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;2.化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。3.长期接触X射线及放射性物质。发病机制:1.造血干祖细胞缺陷 2.造血微环境异常 3.免疫学异常。临床表现有贫血、感染和出血。重型患者上述表现较为严重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显,多数重型患者有发热,在39度以上,以呼吸道感染最常见。还有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血,如有颅内出血常危及生命。而非重型再障起病和进展较缓慢,病情较轻,一般无高热,感染也容易控制,出血倾向较轻,以皮肤、粘膜为主,内脏出血少见。
再生障碍性贫血的特点:
一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现,随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血。患者均有感染性发热,在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡和局部感染,并由此引起败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等)、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响,互为因果,促使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短,平均在8个月左右。
二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上,甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻,多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易控制。部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急转直下。