再生障碍性贫血与以下疾病的鉴别：
急性白血病(AL) 特别是白细胞减少和低增生性AL 可呈慢性过程，早期肝、脾、淋巴结未肿大，外周血全细胞减少，骨髓增生减低，易与再生障碍性贫血混淆。仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于与再生障碍性贫血的鉴别诊断。
恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。借此可与再生障碍性贫血区别开来。
