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再生障碍性贫血简称再障 ,是骨髓造血功能衰竭的一组综合症,是由于生物、化学、物理等多种因素引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,以全血细胞减少为主要表现,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿性(PNH) 典型病例有血红蛋白尿发作,易于再生障碍性贫血鉴别。不典型病例,无血红蛋白尿发作,临床主要为慢性贫血,外周血液中三系血细胞减少,骨髓也可增生减少,骨髓也可增生降低,就易被误为再生障碍性贫血。但PNH 出血,感染均较少较轻,网织红细胞大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄尿素试验(Rous)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒因子溶血试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体溶血敏感试验(mCLST)可检出PNH红细胞,N-ALP 减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

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