再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。
原因不明,称为原发性再生障碍性贫血;部分找到原因者称为继发性 再生障碍性贫血 , 可能的原因如下:①药物及化学物质如细胞毒类药物如烷化剂等,大剂量时任何人都可引起骨髓抑 制 ; 另一些药物如氯霉素 、保泰松等,仅一般剂量或小剂量即可在某些人中引起该病,化学物质如苯等亦如此,这可能与个体特异性有关 。② 物理因素如X线和各种电离辐射。③感染如病毒性肝炎等。④可见于某些疾病如慢性肾衰等的晚期,此外还有先天性的(范可尼贫血)。
再生障碍性贫血发生机制有3种:①造血干细胞缺乏 ,干细胞具有自我更新能力和多向分化潜能,在相应调节因子作用下分化成各种血细胞,该病造血干细胞有质和量的缺陷。②骨髓微环境缺陷不适于造血干细胞的生长发育。③免疫调节异常,特别是Ts细胞增高抑制了干细胞的生长。