再生障碍性贫血的病理因素

再生障碍性贫血的病理因素：

1.免疫因素 再生障碍性贫血可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。

2.遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10 岁，多数病例伴有先天性畸形。特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HbF 常增高，染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) PNH 和再障关系相当密切，20%～30%PNH可伴有再生障碍性贫血，15%再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再生障碍性贫血表现已不明显;或明确地从PNH 转为再生障碍性贫血，而PNH 表现已不明显;或PNH 伴再障及再障伴PNH 红细胞，都可称谓再障-PNH 综合征。

4.其他因素 罕有病例报道，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第2 次妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。