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原标题:再生障碍性贫血病因病理是什么?

先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征(Fanconis anemia)这是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有发性先天畸形。本症似无种族及地区倾向,但少数可见于一家弟兄姐妹间。约10%~30%有近亲婚配史。多于儿童期(4~12岁)发病,最小15岁,最大20岁,男:女为2:1。

再生障碍性贫血病因病理 1.根据病因分为: (1) 先天性:范可尼(Fanconi)贫血;家族性再障;先天角化不 全。 (2)获得性:特发性;继发性:如药物、化学毒物、放射线、肿瘤、肝炎、感染等所致者。 2.根据病程和病情分为: (1) 慢性型:起病缓慢,贫血、出血等症状较轻, 病情进展较慢,且常有波动,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性型为高,骨髓三系或两系细胞减少,至少一个部位增生不良,如增生良好,红细胞系中常有晚幼红细胞(炭核)比例增多, 淋巴细胞,非造血细胞, 脂肪组织增多及巨核细胞明显减少。胎儿血红蛋白常增高。 (2)急性型:起病急、贫血、出血等临床症状进行性加重,并有感染发热、外周血白细胞明显减少,中性粒细胞对值<0.5×109/L,血小板<20×109/L,网织红细胞<1%,或绝对值<15×109/L,骨髓多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增对值生活跃,应有淋巴细胞、非造血细胞增多,巨核细胞明显减少。

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