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心肌病的病因

研究人员发现/患病的心脏可见IgG弥漫性沉积于心肌细胞表面/。此外他们指出患病的PD-1-/-小鼠可见/在心肌细胞表面特异性表达对一种33 kDa的蛋白质有反应的高滴度循环IgG自身抗体。/

Honjo小组总结到:在两种小鼠中所观察到的差别/坚定了这样一种观点:PD-1功能异常可能是不同类型自身免疫性疾病的基础,并且这些疾病还依赖于其它遗传因素。/

研究人员还认为这些结果表明,某些类型的 心肌病 可能有一个自身免疫基础。因此找出相应的自身抗体可能会获得治疗这种严重疾病的新途径。

本病的诊断比较困难,患者表现易疲乏、呼吸困难、腹水、周围水肿等类似心包填塞表现,心脏正常或轻度增大,听诊有第三心音或第四心音,或心尖区有轻度收缩期杂音,应考虑本病,如原先有嗜酸细胞增多症病史(发热、咳嗽、心慌、血常规嗜酸细胞增多等),更有助于诊断。结合实验室检查,如心电图示心室肥厚,心房增大,来支传导阻带,超声心动图示心内膜增厚和心尖部闭塞,可成立诊断。

治疗和预后

本病预后较差,只能对症治疗。治疗原则主要包括缓解临床症状,改善心脏舒张功能,纠正心力衰竭;针对原发病的治疗;以及对严重病例进行外科手术。

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