小脑萎缩是一种以小脑皮层容积减小，小脑神经、胶质细胞变性，神经细胞数减少的疾病。
目前因为引起此疾病的原因是多样的，有一些还不能确定，而且合并橄榄-桥脑的萎缩者可能和遗传因素也有关，尚没有针对病因的有效治疗措施，神经内科的治疗只是神经营养和神经保护的治疗。近来的实验研究发现干细胞移植对这种原发性神经系统变性疾病有良好的治疗效果，同时进行相关的实验研究中发现神经干细胞移植对动物模型小脑萎缩有明显疗效。
单纯小脑萎缩可由许多原因引起，虽然病因较多，但其CT和MRI表现有其共同特点，可以以某一部分萎缩为主，其CT诊断应包括两个或两个以上征象：(1)小脑脑沟扩大，超过1mm;(2)小脑桥脑池扩大，超过1.5mm(应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离);(3)第四脑室扩大超过4mm;(4)小脑上池扩大。
单纯第四脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。各种原因的小脑萎缩亦可有一定的特点，如慢性酒精中毒所致小脑萎缩常累及小脑蚓部，较少见于小脑半球：橄榄体桥脑小脑萎缩(变性)常累及小脑、小脑中脚、桥脑腹侧以及橄榄核萎缩，小脑核、桥脑被盖以及小脑下脚通常不受影响。症状常上出现共济失调、言语不清含混等小脑性语言，精细运动差等表现。部分患者合并有橄榄和桥脑的萎缩时可出现吞咽困难等锥体束受损的表现，是一种严重影响患者生活质量的疾病。
