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肾病综合征(nephrotic syndrome,)它不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征,在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果,因此,认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。

肾病综合征的治疗

环孢霉素A(CyA) CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂,近年已试用于各种自身免疫性疾病的治疗。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定。与激素和细胞毒药物相比,应用CyA最大优点是减少蛋白尿及改善低蛋白血症疗效可靠,不影响生长发育和抑制造血细胞功能。但此药亦有多种副作用,最严重的副作用为肾、肝毒性。其肾毒性发生率在20%~40%,长期应用可导致间质纤维化。个别病例在停药后易复发。故不宜长期用此药治疗肾病综合征,更不宜轻易将此药作为首选药物。CyA的治疗剂量为3~5mg/(kg·d),使药物血浓度的谷值在75~200μg/ml(全血,HPLC法),一般在用药后2~8周起效,但个体差异很大,个别病人则需更长的时间才有效,见效后应逐渐减量。用药过程中出现血肌酐升高应警惕CyA中毒的可能。疗程一般为3~6个月,复发者再用仍可有效。

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