今日是:

        肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

  【病因学】
   
        明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。

  【发病机理】

        目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。

  【病理改变】

        肺表面弥漫性出血,切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血,肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞,局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积,肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死,后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。

 

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