限制型心肌病，是指原因不明的，心肌及(或)心内膜纤维化，或是心肌浸润性病变导致的心脏充盈功能受阻的心脏病。特点是心室僵硬变形，阻碍心室充盈。限制型心肌病起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
限制型心肌病病理：心肌及(或)心内膜纤维化;心肌浸润性病变时心肌内可见肉瘤样物质、含铁血黄素、糖原过度积累等，也可能见淀粉样物质积累等。
