幼年性类风湿性关节炎,可发生于任何年龄,2—3岁和9—12岁是两个发病高峰,根据病程最初6个月内的临床表现及受累关节数、预后不同将幼年性类风湿性关节炎分为3型:
(1)全身型:典型表现为弛张高热,①体温每日波动在36℃—40℃之间,至少持续2周以上;病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常②一过性约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。③单发或多发性关节炎,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。
(2)多关节型JRA:病初6个月内关节炎累及5各或5个以上关节炎,女性多见,本型无弛张高热,可有低热及类风湿结节,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。本型RF(+)者,关节炎程度重,易发生关节破坏,约75%的病例抗核抗体阳性。RF(-)者多见于各年龄组女孩,大小关节包括颞颌过节、颈椎关节均可受累,约15%的病例抗核抗体阳性。
(3)少关节型JRA:病初6个月内关节累及1-4个,多为大关节,分为2型;①Ⅰ型:女孩多见,年龄在4岁前,若有弛张高热,约半数发生慢性虹膜睫状体炎。早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。②Ⅱ型:年长儿大于8岁,男孩多见。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。