今日是:

重症肌无力的分类型:

⑴青少年型和成人型:重症肌无力常见于20~40岁。85%~90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体,单纯眼肌型发现率为50~60%。抗体阴性患者多于青春期前出现症状,其临床表现及免疫治疗反应与阳性者无不同。

⑵新生儿重症肌无力:约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状,持续数日至数周,症状逐步改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体,症状随抗体滴度降低而消失。

血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗关键。

⑶先天性重症肌无力:少见,但症状严重。新生儿期通常无症状,婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力,有家族史。

先天性重症肌无力症有很多种,包括缺乏乙酰胆碱、神经-肌肉接头处、以及受体的病理。患者都没有乙酰胆碱受体抗体。已知乙酰胆碱受体亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传,造成终板乙酰胆碱受体严重缺失。

抗胆碱酯酶药物可能有效。

⑷药源性重症肌无力:可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度,与成人型重症肌无力相似,停药后症状消失。

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