进行性肌无力发病:
“中间型进行性脊髓性肌萎缩”:发病年龄在1岁内,病情进展相对较慢,一般肌无力症状下肢比上肢重t躯干肌不甚严重 头能竖起,能坐,但不能走与站,可以活到少年期,甚至活到成年,但可发生脊椎变形=Ⅲ型稀“少年脊髓性肌萎缩”(Kugelberg—Welanderdisease):1型一般在1岁 后发病,最晚可至2O岁,病情进展较慢,也可在3岁~4岁后病情不再加重 有的肌无力很轻,可以站立和行走,也有进行性加重者。
此症应与先天性肌无力(即F]appy综合征)、进行性肌营养不良以及进行性神经性肌萎缩鉴别。先天性肌无力多发生在初生婴儿中,肌无力呈非进行性,逐渐有好转。进行性肌营养良的发病年龄多在5岁~6岁左右,发病缓慢,下肢无力,步态摇摆,腓肠肌多见假性肥大,肌电图为肌源性损害CPK和GOT多升高,进行性神经性肌萎缩亦在6岁以后发病,病变位于膝部下,两足不能背曲,向下呈悬垂状。
同时专家提示,进行性脊髓性肌萎缩目前尚无有数疗法。可试用针炙、按摩及电疗等增进肌力嘲。由于同胞兄弟姐妹可罹患此病,为避免连续出生这类病孩,因而劝告其父母应控制生育。