重症肌无力是一种获得性全身性自身免疫性疾病,骨骼肌的病态疲劳是该病的基本表现。最常见的受累肌群是眼外肌,患者出现眼睑下垂、复视、视物不清;面部表情肌受累时患者出现面部表情呆板,闭目示齿无力;如累及四肢及躯干肌,患者表现为易跌倒、上楼困难、双上臂不能举起,甚至不能梳头、洗脸。
肌无力危象的识别与抢救 治疗过程中患儿可发生两种肌无力危象:
(1)重症肌无力危象:因治疗延误或措施不当使MG本身病情加重,可因呼吸肌无力而呼吸衰竭。注射新斯的明能使症状迅速改善。
(2)胆碱能危象:因胆碱酯酶抑制剂过量引起,除形式肌无力外,尚有前述严重毒蕈样症状。采用腾喜龙1mg肌注,胆碱能危象者出现症状短暂加重,重症肌无力危象者会因用药而减轻。