今日是:

重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

重症肌无力免疫抑制剂疗法:

免疫抑制剂:激素治疗半年内无改善,应考虑选用硫唑嘌呤,成人初始剂量1~3毫克/公斤·天,维持量3毫克/公斤·天;也可用环磷酰胺,与食物一起服用以防恶心。

环磷酰胺,每次1000毫克,静脉注射,每5天1次;或每次200毫克,静脉注射,每周2~3次;或口服每日100毫克,一般总量达4~6克起效,直至总量8~10克。儿童3~5毫克/公斤体重(不超过100毫克),分两次用,好转后减量,用2毫克/公斤体重(不超过50毫克)维持。

免疫抑制剂可用于病人不愿或不能用胸腺摘除和肾上腺皮质类固醇的病人,尤为有高血压糖尿病的重症肌无力病人,无明显副作用,疗效较好。主要副作用为血白细胞、血小板减少,脱发,出血性膀胱炎等。

应用免疫抑制剂时,应定期检查血象,当血白细胞低于4×109/升或血小板低于100×109/升时减量;当血白细胞低于3×109/升或血小板低于60×109/升时停用。还应注意肝、肾功能。

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