重症肌无力的表现特征:
1、女性多于男性,任何年龄组均可发病。40岁前女性患者患病率为男性的2~3倍,中年以上发病的,则以男性居多,10岁以前发病者仅占10%;家族性病例少见。由于基因不同,中国人和其它亚洲人都比欧美人较多,且少年起病,以眼肌为主症状。
患胸腺瘤者,主要是50~60岁的中老年男性患者。
感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等可为诱因。有些药物(如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四环素、庆大霉素、卡那霉素等)可使症状加剧,应避免使用。
2、大多起病隐袭,首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累,双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿,眼肌受损较为常见。
3、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转;症状多于下午或傍晚劳累后加重,早晨或休息后减轻,呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。
受累肌肉常明显地局限于某一组,如眼肌、延髓肌和颈肌等。常因面肌、咽肌受累,表现面肌皱纹减少,表情动作困难,闭眼和示齿无力,连续咀嚼困难使进食常中断,以及构音障碍、饮水返呛、吞咽困难、声音嘶哑或带鼻音。颈肌受损时,抬头困难。
肢体无力很少单独出现,一般上肢重于下肢,近端重于远端。
4、呼吸肌、膈肌受累,可出现咳嗽无力、呼吸困难。重症者可因呼吸麻痹或继发性吸入性肺炎而死亡。
心肌偶可受累,常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。
5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,即为危象。
发生危象后,如不及时抢救可危及病人生命,危象是重症肌无力死亡的常见原因。肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动和系统疾病可加重症状。