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肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。

肌无力临床表现为全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等,或全身肌肉同时受累,疲劳后加重,休息后部分恢复,朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

肌无力诊断检查

1.疲劳试验(Jolly试验):受累肌肉重复活动后使肌肉无力明显加重;

2.药物检查:抗胆碱酯酶药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状和电生理异常。

⑴ 新斯的明试验:新斯的明1~2mg肌注,20分钟后肌力改善为阳性,可持续2小时;

⑵ 腾喜龙试验:静注2~10mg腾喜龙,初量2mg作敏感试验,它的作用短暂。眼肌对此药物最不敏感,故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。

3.神经重复电刺激检查:分别用低频和高频重复刺激尺神经、腋神经或面神经,如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应。应停用抗胆碱酯酶药24小时后检查,否则可出现假阳。

4.血清学检查:主要是AchR-Ab滴度测定,从眼镜蛇分离提纯出的特殊神经毒——α-金环蛇毒,被发现有针对性地不可逆转的凝固乙酰胆碱受体的活动部位,这个毒素或以识别乙酰胆碱受体抗并可测出其数量。最近采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗体,其敏感度较放射免疫试验高。AchR-Ab滴度增高支持重症肌无力的诊断,特异性可达90%,敏感性为80%。但滴度正常不能排除诊断。

此外,还可进行血清免疫球蛋白检查,包括IgG、IgA、IgM、C3、补体测定等免疫学检查,均有助于重症肌无力的诊断。

5.胸部X线检查:常规胸部平片仍是目前比较简单的检查方法,对胸腺瘤的诊断可达62%。胸腺纵隔区体层摄影可发现30%胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94%,CT扫描可鉴别胸腺增生,囊性或实性,有否钙化并能发现较小的胸腺瘤,也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征,但部分病例差异性较大。

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