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重症肌无力无为慢性疾病过病程中可有症状的缓解和复发。眼肌型起病两年后仍无其他肌群受累者,日后将很少发展为其他型。多数患儿经数月或数年可望自然缓解,但有的持续到成年,因此,对有症状者应长期服药治疗,以免肌肉费用性萎缩或肌无力症状进一步加重。

1、胆碱酯酶抑制剂 是多数患者的主要治疗药物。首选药物为溴化吡啶斯的明、口服量新生儿每次5mg,婴幼儿每次10—15mg,年长儿20—30mg,最大量每次不超过60mg,每日3—4次。根据症状控制的需求和是否有霉碱样不良反应发生,可适当增减每次剂量与间隔时间。

2、糖皮质激素 基于自身免疫发病机理,各种类型MG无均可使用糖皮质激素,长期规则应用可明显降低复发率。首选药物泼尼松,1—2mg/(kg.d),症状完全缓解后再维持4—8周,然后逐渐减量达到能够控制症状的最小剂量,每日或隔日清晨口服,总疗程2年。要注意部分患者在糖皮质激素治疗头1—2周可能有一过性肌无力加重,故最初使用时最好能短期住院观察,同时要注意皮质激素长期使用的副作用。

3、胸腺切除术 对于药物难控制病例可考虑胸腺切除术。血清抗Arh—R抗体滴度增高和病程不足两年者常有更好疗效。

4、大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和血浆交换疗法 部分患者有效,但两者价格均昂贵,且一次治疗维持时间短暂,需重复用药以巩固疗效,故主要试用于难治性MG或MG危象的抢救,IVIG剂量按400mg/(kg.d),连用5天。循环中抗Arh—R抗体滴度增高者可能有更佳疗效。

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