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原标题:进行性肌无力的介绍。

进行性肌无力的动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病,选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征,为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。锥体素征,如肢体镇颤痉挛等。本病病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。

运动神经元病也是神经科常见病症之一,临床常见的分型主要有肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症两大类。病人都有肌肉萎缩,肌肉无力肌束镇颤的证候。

临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。

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