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原标题:什么是进行性肌无力?

进行性肌无力是一组与遗传有关的肌肉变性疾病,主要有假肥大型,面肩肱型,肢带型三种类型。假把大型有家族史,为联性遗传,故病者以男孩为主。幼儿时即起病,腰臀及下肢进行性无力,行走缓慢,不稳,呈“鸭步态“,从卧、坐、蹲位站起来。困难,登楼亦难。患儿肌肉萎缩,但部分肌肉因脂肪浸润而外表似肥大,按之坚硬,故称假肥大。病情进展可发生肌腱挛缩并伴有心肌病。

“中间型进行性脊髓性肌萎缩”:发病年龄在1岁内,病情进展相对较慢,一般肌无力症状下肢比上肢重t躯干肌不甚严重 头能竖起,能坐,但不能走与站,可以活到少年期,甚至活到成年,但可发生脊椎变形=Ⅲ型稀“少年脊髓性肌萎缩”(Kugelberg—Welanderdisease):1型一般在1岁 后发病,最晚可至2O岁,病情进展较慢,也可在3岁~4岁后病情不再加重 有的肌无力很轻,可以站立和行走,也有进行性加重者。

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