多发性骨髓瘤的诊断标准
(1)骨髓中浆细胞>15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为装细胞瘤。
(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L;lgA>20g/L;lgD>2g/L;IgE>2.og/L;IgM>15g/L或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本一周蛋白)>1.0g/24h.少数病例可出现双克隆或三克隆性。
(3)无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。
诊断IgM型多发性骨髓瘤时,除符合1项和2项外,尚需具备典型的多发性骨髓瘤临床表现和多部位溶骨病变。只有1和3项者属不分泌型多发性骨髓瘤,需进一步鉴别属不合成或合成而不分泌亚型。对仅有1和2项者(尤其骨髓中无原、幼浆细胞者),须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白(MGUS)。
多发性骨髓瘤的鉴别诊断
1巨球蛋白血症:亦为恶性浆细胞瘤。特点为血清中M成分为IgM,骨髓中为淋巴细胞样浆细胞增生,在电镜下可见内质网、线立体增多,聚核糖体呈管状排列。免疫荧光检查可见该细胞表面和胞浆含lgM。临床常有肝、脾、淋巴结肿大,很少损害骨骼,X线一般无溶骨性改变。
2良性单克隆免疫球蛋白病:仅有血中单克隆球蛋白增多,不超过30g/L,且保持数年不变,骨髓中浆细胞高于正常,但不超过10%以下,无幼稚型及异型浆细胞。可伴发于再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等疾病,部分患者发展成巨球蛋白血症,原发性淀粉样变等。约20%的患者最终演变成多发性骨髓瘤,称为骨髓瘤前期。骨髓瘤前期患者同位素浆细胞标记指数高于正常,血清中β2一微球蛋白水平骨髓瘤前期多高于正常。
3反应性浆细胞增多症:这种浆细胞增多多由于淋巴网状系统受到慢性感染刺激所致的良性反应性增生,可查到原发病,如病毒感染变态反应性疾病、结缔组织病、自身免疫性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及粒细胞缺乏等。骨髓中浆细胞≥3%,但不超过10%,均为成熟浆细胞,无形态异常。免疫球蛋白正常或稍增高,以IgG增高较为常见。患者无骨损害。
4慢性肾炎:多发性骨髓瘤以贫血及肾损害为主要临床表现时,易被误诊为慢性肾炎,应提高警惕,慢性肾炎常有急性肾病史及高血压,无骨痛及骨骼破坏。血清中无M蛋白,骨髓徐片无异常浆细胞。