多囊肾病为遗传性疾病,按遗传方式可分为常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD)两种。前者发病率1/1000~1/400我国约有1504300万患者,到60岁时50%患者进入终末期肾衰,多囊肾发病率为1/20000,多见于婴幼儿,病情严重患者多在早期死亡。多囊肾护理在多囊肾治疗及延缓病情具有重大的作用。
婴儿多囊肾一般出生后几月内死于尿毒症,小儿多囊肾常会成年前死于肝脏病和尿毒症。成人多囊肾进展到尿毒症十分缓慢,病人的平均寿命为50岁左右,症状出现后,平均存活时间为10年左右,但个体差异很大,也有不少终生无临床表现者。即使到了终末期尿毒症,还可以施行血液透析、膀胱透析、肾移植等替代疗法,三者的最久生存者均已超10年。
肾囊肿包括单发性肾囊肿、先天性多囊肾和先天性多发性肾囊肿等。患者平时没有什么症状,仅通过B超检查发现肾脏上长一个或数个囊肿。少数人也可以长多个囊肿,但双侧同时存在囊肿者少见。这种囊肿的壁很薄,囊内为澄清带黄色的液体,囊肿大多为核桃大小。肾囊肿发生原因还不十分清楚,一般认为属于肾脏退行性变,因而发病者多为老年人。小的囊肿不会引起任何症状。近来由于B超检查的广泛开展,所以发现有肾囊肿者也增多了。