多囊肾(polycystic kidney disease)为遗传性疾病,是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏的皮髓质均可累及,但在程度上可不同。在遗传方式表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。常染色体显性遗传多囊肾(autosomal dominant poly cystic kidneydisease, ADPKD),过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界、男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多,常伴肾外囊肿,特别见于肝脏,其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。常染色体隐性遗传多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease ARPKD)又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%.常伴肝脏病变。本病的发病机制不明,最近发现异常基因位于第6号染色体。
祖国医学中并无此病证,中医书籍内亦无“多囊肾”的病名,其症状多数散在“腰痛”、“血症”、“腹痛”、“虚劳”等病证之中。本病在并发尿血时,按“血证”诊治,有肋部、腰部或腹部疼痛时,按“腹痛”、“腰痛”论治,症状不明显,或有慢性肾功能不全时,按“虚劳”论治。近10余年来中医运用活血化瘀论治多囊肾取得一定成绩,如石家庄肾病医院报道中药治疗多囊肾临床效果满意,值得深入研究。
多囊肾属先天疾患,乃先天禀赋不足所引起的肾脏发育畸形,故肾虚是其根本原因。此外病理因素还有痰瘀和水,且其间存有互为因果的关系。诚如徐庆暄老中医所言“病血者,未尝不病水;病水者,未尝不病血也”,“瘀血化水,亦发水肿”,无论何种多囊肾,最终必将导致痰、瘀、水三者积于肾脏,而且在三者关系上,更强调瘀在病理中的地位。瘀血可以化生痰水,而致瘀、痰、水互结,肾失所主;同时瘀血可致气血运行受阻,不能正常输布津液,以致痰水内生。从CT显示可为客观指征,尤其伴见尿血症状时,多囊肾的囊壁血管破裂,血液溢于尿液,故瘀血是多囊肾尿血时的基本病理之一。此外,临床检查也表明多囊肾患者血液处于高凝状态,有黏、浓、凝、聚的特点,从微观角度证实了瘀血证的存在。CT的检查也为活血化瘀治疗多囊肾提供了有利的依据。
内邪致瘀也是多囊肾临床症状加重的主要因素,是湿热生瘀。素有气阴不足之体者,感受湿热易夹瘀血为患。湿热易耗伤气阴,气虚则运血无力,血行不畅;阴虚则易蕴内热,煎液成瘀。湿瘀胶结于肾,致病情缠绵难愈。
作为第2致病因素,瘀血形成后反过来又会导致或加重多囊肾的病理改变。如热可致瘀,但瘀血日久亦会化热,即“血瘀经脉,亦久而生热”之意。瘀久亦可化湿成水,所谓“血不利则为水”也。是则邪生瘀,瘀生邪,层层相因,互为因果,致使肾病病机复杂化。其次,邪瘀互结,使病情迁延化。瘀血有形,难以速去。