多囊肾患者的临床表现和对肾脏的损伤

多囊肾患者的临床表现和对肾脏的损伤

多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾病。按遗传方式分为二型：(1)常染色体显性遗传型，即成人型多囊肾;(2)常染色体隐性遗传型，即婴儿型多囊肾。临床常见的多是成人型多囊肾，约占终末期肾功能不全总量的5%---10%。

患有多囊肾的病人随着年龄的增长，囊肿逐渐增大，最早的表现是：腰部疼痛，血压升高，肾脏B超结果异常。此期没有得到有效控制，肾囊肿继续增大，压迫周围肾功能单位就会造成其损伤，启动肾脏纤维化的进程，早期表现为小便化验出现：蛋白和血细胞;如果肾脏纤维化的进程没有得到有效遏止，多囊肾患者就会出现血肌酐升高或肾小球滤过率下降，最终发展成终末期肾功能衰竭。

多囊肾发生慢性肾衰竭机制，除因囊肿压迫、取代正常肾组织外，没有以下两个因素：1、非囊肿组织的缺血、硬化和炎症、纤维化;2、进行性功能肾单位的丧失引起剩余的正常肾单位的高灌注、高滤过以及促肾生长因子的产生，均促进肾单位的进一步破坏。因此，邻近区域的状况决定了肾功能损害发展速度的因素。同一家族内发展至尿毒症的时限相似。本病迟早要发生肾功能不全，个别病便在青少年期就发生肾衰竭，有的病人在80岁仍可保持良好肾功能。一般来说40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约有半数仍保持肾功能，男性预后差，起病早者预后差。但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短。多数患者在肾小球滤过率降低之前，往往有肾小管浓缩功能障碍。因此，多囊肾的患者发展至肾功能损害的时间不能一概而论，与囊肿生长的速度、多囊肾是否有并发症等有密切关系。