Brazda等报道一组99例多囊肾尿毒症病人中,移植术前25例行肾切除,在移植后3-8个月,有10例因多囊肾并发症在移植后切除,切除和未切除者的1.5年存活率分别为100%和100%,94%和84%,肾的1.5年存活率为100%和93%,89%和87%。
另有学者认为,移植前原病肾切除术后感染并发症发生率及死亡率均较高,切除双肾后贫血会加重,液体管理也更加困难,而且多囊肾常与周围组织粘连,境界不清,切除时易损伤肾上腺导致低血压,因此对术前原病肾切除持保守态度。另外有研究结果表明, 多囊肾患者肾移植前没有进行原肾切除,术后腰痛、血尿、高血压等症状明显好转,且B超检查结果,亦提示囊肾未增大,呈稳定状态。进一步研究发现多囊肾病基因编码的蛋白称为多囊素, 是一种糖蛋白,具有钙通道活性,其涉及细胞与细胞、细胞与基质间的信号传导,多囊素异常将导致信息传递的异常,进而造成一方面小管细胞呈/反/分布状态而过度分裂形成囊肿,另一方面,胞外基质内成分接受异常信息而过度表达至堆积。免疫抑制药物CsA,正是通过选择性地作用于与信号传导途径有关的一种钙离子亚群,而发挥药理作用的。这可能也抑制了上述异常信息的传导,从而阻止了囊泡的发展和基质成分的继续堆积。另外,分子病理学研究也发现,多囊肾囊肿的发展都伴有肾小管间质的无菌性炎症,进行性纤维化和间质细胞数的增加,这些改变与许多生长因子接受异常信息刺激而高度表达有关。CsA可能还是通过抑制钙依赖的异常信息的传导,进而发挥阻止间质成分异常增加的作用;Aza更是在核苷酸水平直接抑制了细胞过度分裂和胞外成分的过度表达;Pred可能在消除间质非菌性炎症和进行性纤维化方面起了重要作用。所有这些都提示,免疫抑制药物很有可能是经上述分析的途径来延缓或抑制多囊肾的病理改变的。所以多囊肾患者肾移植术前即使没有切除病肾,术后也可以由于使用免疫抑制药物的缘故,致使多囊肾组织内部细胞间质生长停滞,组织转化,膨胀力大大减弱,所以腰部胀痛症状明显改善,组织破裂所致血尿很少发生,间质对入球小动脉致密斑压迫减轻,肾素分泌减少,血压明显下降。甚至有人提出在多囊肾患者初期,是否可以用免疫抑制剂进行治疗,阻止其发展成为尿毒症。
可以看出,移植前原病肾的切除与否各有利弊。多囊肾专家认为,对于合并严重高血压、反复尿路感染、肉眼血尿,难以控制的疼痛,伴发肾肿瘤及肾脏增大明显妨碍肾移植手术者应切除原病肾,免除后患,减少术后并发症,改善肾移植效果。且随着麻醉及术中监护的改善,手术经验增加,有效抗生素的应用使双病肾切除更加安全。但切除多囊肾,特别是双侧都切除可能会导致顽固性无肾性低血压,给肾移植手术和麻醉带来很大困难,术中或围手术期低血压影响初肾功能,对肾移植不利。因此,没有明显上述症状的多囊肾患者,肾移植前可以不切除移植肾,这样还可以减少病肾切除所引起的感染、贫血以及损伤肾上腺等并发症。在没有到非手术不可时,应首先采用有效方法进行保守治疗。