多囊肾的并发症中尿路感染最常见，大多为下尿路感染。也可出现肾盂肾炎，囊肿感染等。其他并发症有：尿路结石、梗阻;动脉瘤破裂出血，特别是颅内动脉瘤破裂占ADPKD患者死因的7%～13%。极少见情况下可出现两肾的恶性肿瘤。
多囊肾专家认为，对于合并严重高血压、反复尿路感染、肉眼血尿，难以控制的疼痛，伴发肾肿瘤及肾脏增大明显妨碍肾移植手术者应切除原病肾，免除后患，减少术后并发症，改善肾移植效果。且随着麻醉及术中监护的改善，手术经验增加，有效抗生素的应用使双病肾切除更加安全。但切除多囊肾，特别是双侧都切除可能会导致顽固性无肾性低血压，给肾移植手术和麻醉带来很大困难，术中或围手术期低血压影响初肾功能，对肾移植不利。因此，没有明显上述症状的多囊肾患者，肾移植前可以不切除移植肾，这样还可以减少病肾切除所引起的感染、贫血以及损伤肾上腺等并发症。在没有到非手术不可时，应首先采用有效方法进行保守治疗。
