多囊肾的预防是一件十分重要的事情，精确的确诊检查、产前诊断方法、选择性的终止妊娠是预防多囊肾的必要条件。另一方面，早期诊断还对多囊肾家庭成员带来重要的社会和伦理方面的影响，当然，其总的效果是利大于弊的。是否终止妊娠对患者来说是个很难决定的问题，在未接受以DNA为基础的产前检查时，可能想到多囊肾是迟发性疾病，也许再过10年由多囊肾引起的肾功能衰竭是完全治的，因而难以做出终止妊娠的选择。另一方面，考虑到控制血压对延缓疾病发展的益处，多囊肾家庭成员大多愿意接受超声检查，一旦发病变尽早接受治疗。仅有少部分高危家庭成员被检出。
由于双亲对疾病诊断的好奇心，对于孩子及疾病的预防并无益处。因此，对18岁以下的高危家庭成员不主张一定作出症前检查，对他们过行血压和肾功能监测就够了，18岁以下的症前诊断也是比较麻烦的。首先，对于30～35岁的成员即使超声检查阴性，其保险金额通常也会增加，阳性结果者，则增加数倍以上。一旦发现肌酐升高、肾功能衰竭，则不能投保。对于有PDK1突变的家庭，承保者除了要求投保人进行常规超声和肾功能检查外还需要DNA检查阴性的证明，以便提供正常保险。
