多囊肾的发病原因
多囊肾系肾脏的皮质,髓质出现无数小囊的一种遗传性疾病,当囊肿较小时对肾实质不造成任何威胁,但囊肿随着病人年龄的增长逐渐增大,在增大过程中由于囊肿压迫了肾组织和肾内血管,导致肾脏组织局部微循环障碍,使肾脏出现缺血,缺氧,因此而造成肾脏毛细血管的内皮细胞受损,并吸引血液循环中炎性细胞浸润,产生和加重了肾小球局部的炎性反应,启动了肾脏纤维化。此时如得不到及时有效的治疗控制,受损的组织细胞会释放一系列致肾毒性因子,使得肾脏固有细胞发生表型转化,加速了肾功能的损伤速度,尤其是分布在肾间质的成纤维细胞转化为肌成纤维细胞后,分泌合成大量不易被降解的细胞外基质和免疫复合物,由于合成与降解细胞外基质的动态平衡失衡,大量的细胞外基质堆积,造成肾小球硬化、肾小管萎缩,以致肾脏纤维化组织逐渐取代了健康的肾单位,肾脏功能逐渐丧失殆尽,临床发展致肾脏终末期,患者出现肾功能衰竭,即尿毒症期。