颅缝闭合与否直接影响临床表现故分别介绍如下：
(1)婴儿脑积水：脑积水进展缓慢表现为头颅进行性异常增大头皮静脉怒张前额向前突出颅缝分离前囟扩大膨隆有时后囟和侧囟也扩大头部叩诊呈/破罐音/般无视乳头水肿和视网膜出血当脑积水进行性加剧时由于眶顶受压眼球下移巩膜外露形成所谓的/落日征/若脑积水进展迅速时可出现反复呕吐此外当扩张的脑室压迫视神经视交叉和枕叶时可出现视力障碍甚至失明压迫中脑顶盖时可引起分离性斜视和上视障碍若双侧皮质延髓束断裂时可引起下脑干功能障碍表现为吮吸和进食困难有时可出现特征性的高音调啼哭如外展神经受牵拉时可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时常出现喉鸣音。
晚期脑积水患儿可出现头下垂肢无力或痉挛性瘫痪智力发育障碍甚至出现惊厥和嗜睡病情继续进展时可因发生脑疝而死亡或因营养不良周身衰竭呼吸道感染等并发症而死亡。
(2)儿童脑积水：这类患儿由于先前存在隐性进行性脑室扩大在颅缝闭合后虽然头围正常但进行性脑室扩大依然存在旦失代偿便发生症状临床表现为颅内压增高常有视乳头水肿当患儿发生头部损伤或病毒感染等时可使神经系统功能障碍加剧。
另有部分患儿脑室系统也是明显扩张的且头围轻度增大或明显增大但神经系统发育基本正常只是在因意外外伤作检查时方发现颅缝分离鞍背骨质疏松等外伤后患儿神经系统功能也迅速恶化可相继出现前述症状。
患儿脑室系统扩张头颅增大脑室周围白质水肿甚至脑组织萎缩侧脑室壁可形成憩室或囊肿其大小不若增大时可穿破大脑皮层进入蛛网膜下腔便形成CSF内引流使脑积水可能静止或形成脑外积水。
根据上述典型症状不难作出婴儿脑积水的诊断对于早期可疑病儿应作下述检查。
(1)头围测量 每隔个月定期测量额枕周径我国正常婴儿的平均头围见表-岁以后第年增加cm第～年增加cm第～年共增加.cm需注意在较大儿童正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。
(2)透照法(透光试验) 当皮层薄于cm时透光试验阳性但需注意有硬脑膜下渗出脑室穿通畸形帽状腱膜下积液等时透光试验也可阳性。
(3)颅骨X线平片 在婴儿脑积水可发现头颅增大颅面比例不调颅骨变薄颅缝分离前后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童可显示蝶鞍扩大后床突吸收等颅高压症另外还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。
(4)CT扫描 交通性脑积水时脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄则仅侧脑室和第脑室扩大而第脑室正常。
(5)脑室造影 脑室空气或碘水造影有利于估计脑室大小和梗阻的部位。
(6)同位素检查 交通性脑积水时同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室脑室扩大且放射性清除缓慢造影后小时大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现若行同位素脑室造影还可确定脑室梗阻的部位。
