(1)先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，前囱大、颅缝增宽、头围增大(正常婴儿在最早6个月中头围增加每月约1.2～1.3cm;在先天性脑积水的病儿则可为正常的2～3倍)。 也有出生时头颅即增大者。
(2)因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大头发稀少，额颞部头皮静脉怒张，故在早期颅内压增高症状可以不明显。晚期出现眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以至上半部巩膜外翻，呈" 落日征"。
(3)脑积水严重，进展较快时，亦可出现，可出现反复呕吐、视力障碍及眼内斜，进食困难;终致头下垂、四肢无力、或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥与嗜睡。较大儿童表现为颅内压增高，常有视盘水肿。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。
