原标题：肌萎缩临床表现有哪些 。
肌萎缩临床表现-肌萎缩专题
一般肌萎缩的临床表现有：
一、肌萎缩侧索硬化
此型最多见。多数在30～50岁发病。男性发病率明显高于女性。起病缓慢，常从手部开始，无力和动作不灵活、手小肌萎缩、严重时呈"爪形手"。然后向前臂、上臂和肩胛带发展，由一侧上肢发展到另一侧，缓慢进展直至瘫痪。萎缩肌肉有明显的肌束颤动。下肢为锥体束受损症状，即肌张力增高、腱反射亢进，Babinski征阳性。继肢体症状后可出现舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、发音含糊等延髓桥脑运动神经核受累症状。晚期可出现颈项肌无力、抬头困难，因膈肌及肋间肌无力而呼吸困难。最后常因呼吸麻痹或饼发肺部感染而死亡。病程自1年半至10年以上不等。
二、进行性脊肌萎缩症
病变仅限于脊髓前角细胞，而不影响上运动神经元，故称之为进行性脊肌萎缩症。按其发病年龄，病变部位又可分为：
1.成年型(远端型)进行性脊肌萎缩 多数起病于中年男性，从上肢远端开始，为一只手或两手无力、肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩带肌发展;受累肌有明显的肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或消失。随病情进展而发展到下肢肌群、颈项肌群，最后可引起脊髓型呼吸麻痹。少数病例可从下肢远端起病向近端发展。
2.少年型(近端型)进行性脊肌萎缩 可有家族史，为常染色体隐性或显性遗传，多数在青少年或儿童期发病，症状为骨盆带与下肢近端肌无力与肌萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，继而出现肩胛带与上肢近端的无力与肌萎缩，有肌束颤动，仰卧时不易爬起。以上表现颇似肢带型肌营养不良症。肌电图有助于两者鉴别诊断。
3.婴儿型进行性脊肌萎缩 本病多为常染色体隐性遗传疾病，在母体内或生后十年内发病。临床表现为躯干与四肢肌肉的无力与萎缩。在母体内发病者母亲可感到胎动减少或消失，出生后患儿哭声微弱、紫绀明显、全身弛缓性肌无力和肌萎缩。肌萎缩多从骨盆带、下肢近端开始，继而肩胛带，颈项部和四肢远端。胸廓肌无力、萎缩而膈肌尚相对有力，因此吸气时出现胸廓塌陷。面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累，但肌束颤动少见。智力正常，感觉和膀胱直肠功能亦正常。发病早者预后差，多在7个月内死亡。发病较晚者(出生6～12个月发病)相对预后较好。
