进行性肌萎缩侧索硬化属神经源疾病。早期主要表现为四肢肌肉萎缩和无力，晚期可以合并延髓麻痹而出现构音困难，吞咽困难和呼吸困难等。神经系统检查常表现为腱反射活跃或亢进，肌电图多报告为神经源性损害。
好发于男性成年人，隐袭缓慢起病，临床特征性表现为上、下两个运动神经元同时或先后受累，无感觉障碍，病情逐渐进展，进行性加重，腰椎管通畅、脑脊液正常，病因不明。常以两手肌无力、动作笨拙，开始出现手部肌肉萎缩，呈鹰爪或猿手，以后肌无力及萎缩逐渐向上肢发展，同时两下肢亦无力、轻瘫。
但却具有痉挛性瘫痪的特点即肌张力高、腱反射亢进、下肢机上肢等病理呈阳性。晚期随病情发展至脑干出现延髓麻痹时，多造成呼吸衰竭或继发感染而死亡的结局;进行性脊髓肌萎缩症：发病年龄较轻，多在青壮年男性，以一侧在先或两侧上肢同时尤其手部出现肌无力及肌肉萎缩，可有肌纤维或肌束震颤，呈下运动神经元驰缓性瘫痪特点，中医辨证属痿症范围。
