出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血。其发病机制可概括为:血管壁异常、血小板数量或功能异常及凝学功能障碍三种主要因素。这些因素单独或合并发生障碍均可引起出血性疾病。
出血性疾病的诊断:
(一)血小板功能试验 血小板粘附试验,血小板聚集试验,血小板释放反应(BTG,PF-4)及血小板第3因子测定,单抗检查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板内α-颗粒膜蛋白,只有当血小板释放内容物时,它才在活化血小板表面暴露,其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。
(二)阿司匹林耐量试验 Duke法出血时间不长,而又疑及血小板功能异常者可做阿司匹林耐量试验,对诊断血管性假血友病有重要价值。
(三)凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验,二者均反应内源凝血系统各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性,加红细胞素可以纠正;后者可做纠正试验,以确诊血友病类型。
(四)有关纤溶亢进的试验 可选用优球蛋白溶解时间(ELT)、血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。