慢性粒细胞白血病简称慢粒,是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病,其主要特点是粒细胞显著增多,脾脏明显肿大,绝大多数具有相对特异的ph标记染色体,病程较缓慢,大多以急性变而死亡。
该病各年龄均可发生,但以中年最为常见。早期多无明显症状,偶然因发现粒细胞增多或脾肿大而被确诊。患者除有低热、消瘦及乏力症状外,可因脾肿大压迫胃肠而引起食欲减退、左上腹坠痛等消化道症状。晚期病例几乎都有脾肿大,甚至可占满全腹而入盆腔,质地坚硬而表面光滑。脾栓塞或脾周围炎并发症较其他白血病为多见。约40%的病人有肝肿大,约75%的病人有胸骨压痛,但淋巴结肿大以及皮肤、眼眶及骨组织浸润很少见,除非患者有急变倾向。当外周血白细胞>60×10'/L时可有视网膜静脉扩张、增粗或出血,伴渗出物及结节等;当白细胞基数>200×10'/L时可发生白细胞淤滞症,可导致中枢神经系统出血、阴茎异常勃起,甚至骨髓坏死。
慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期和加速期。大多数患者在慢性期可得到确诊,经过一段慢性期后病程开始进入加速期,此时临床各种症状较为明显。急变期是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程,系大多数慢粒的终末期表现。急变可发生在慢性期的任何阶段,临床表现与其他急性白血病相似。