再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。
骨髓造血组织显著减少而引起造血功能衰竭所产生的再生障碍性贫血。因骨髓造血干细胞除制造红细胞外,还制造粒细胞和血小板,所以该病常表现为全血细胞减少。该病在中国比较常见,以青壮年居多,男性多于女性,临床上有急性型和慢性型两种。
发病机制有3种:①造血干细胞缺乏 ,干细胞具有自我更新能力和多向分化潜能,在相应调节因子作用下分化成各种血细胞,该病造血干细胞有质和量的缺陷。②骨髓微环境缺陷不适于造血干细胞的生长发育。③免疫调节异常,特别是Ts细胞增高抑制了干细胞的生长。