今日是:

原标题:橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现 。

多系统萎缩多在中年或老年前期发病, 隐袭起病,缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损,此外尚有不同程度的锥体系、植物神经、脊髓前角或脑干颅神经核受损。

1.橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型,散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60岁,以缓慢进行性小脑损害为主征,可出现帕金森氏综合征症状,某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。

2.纹状体黑质变性:全病程以帕金森氏综合征为主征,而小脑症状出现得较晚且轻,亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。

3 .shy-drager氏综合征:植物神经症状早期出现并多样化,如直立性低血压所致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。

总之,临床上有三大主征,即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外,相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。

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