限制型心肌病起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等。
起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
限制型心肌病的预后：限制型心肌病的病程长短不一，轻者存活期可达25 年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级(NYHA)、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性RCM 或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。
