原发性全身性淀粉样变心肌病好发于中老年，该病得到诊断时的平均年龄分为55 岁和62 岁两组。男性好发，均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多。该病临床表现变化多端，但一般存在以下症状：
①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变;
②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查;
③非血小板减少性紫癜伴皮肤硬结，挤压紫癜和直肠后紫癜;
④类风湿样关节炎症状和显著的大关节病变(肩垫征);
⑤巨舌症;
⑥出血倾向，继发于孤立性获得性X 因子缺乏;
⑦特发肾病综合征;
⑧男性病人可见腕管综合征。
如有以上临床综合征，则应考虑原发性全身性淀粉样变性。
