重症肌无力病理机制及特征

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生;另一个为40-50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。

重症肌无力病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递，感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因，该病症以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。

重症肌无力以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带迹眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清;面肌受累则表情缺乏，闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象，儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。