今日是:

临床表现 主要由浆细胞浸润骨髓并分泌的M蛋白引起。

1. 骨痛: 骨痛是最常见的症状,占70%—90%。最初疼痛轻,呈间歇性和游走性;晚期疼痛剧烈,呈进行性和持久性。多发部位依次为下部胸椎、腰椎、肋骨及锁骨。四肢及关节较少见。骨痛多由溶骨性损害引起。病理性骨折常为多发性,可导致神经根和肋间神经疼、截瘫、胸廓畸形、脊椎后突等。

2. 骨骼肿块:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、头颅骨、锁骨、下额骨等处多见,局部骨骼隆起、触之坚硬或橡皮样软韧,按之有弹性或响声,局部有压痛。瘤组织常见浸润附近软组织,半数患者可见出现胸骨、肋骨、额骨连接处呈串珠状改变。

3. 反复感染: 骨髓瘤病人的肺部、呼吸系、泌尿系、皮肤、鼻窦和血液对感染的易感性增加,病程中常反复发生感染,在疾病晚期或化疗过程中尤为多见,呈顽固性,不易被药物控制,也可发生败血症,常常成为致死的主要原因。多为细菌和病毒(带状疱疹)感染。

4. 贫血及恶病质: 常见,随病情进展呈进行性加重。主要原因是瘤细胞占据正常骨髓空间。随即出现恶病质,出血是由于血小板减少,血管损害及凝血障碍。表现以皮肤紫癜及粘膜渗血为主,晚期有内脏、颅内出血。

5. 高粘滞综合症(免疫球蛋白异常症): 大量单克隆免疫球蛋白引起血液粘滞性增加,血流减慢及微循环障碍,称为高粘滞综合症。患者可见毛细血管渗血或出血,肢体麻木、脑功能障碍。多见于IgM型,其次是IgG和IgA。表现为头晕、乏力、视力障碍及手足麻木,严重者意识障碍,甚至昏迷。部分病人有雷诺现象。眼底镜检查见静脉扩张、渗血和出血。肾浓缩和稀释尿功能不全。

6. 高钙血症: 见于10%—30%的病人,表现为头痛、嗜睡、恶心、呕吐及心率失常,甚至昏迷。

7. 肾脏损害: 常为起病时即发,是MM的主要损害,占病人的40%—70%。表现为蛋白尿、管型尿及肾功能障碍,严重者可有尿毒症。20%发生肾衰竭,尿毒症为本病常见死因。

8. 神经系统损害: 瘤组织浸润和压迫神经及病理性骨折压迫脊髓,也有脑神经损害,常表现为外周神经病和神经根综合症。如神经疼、肢体麻木、尿潴留、截瘫及运动障碍等。欧美病人约30%,我国约10%。

9. 淀粉样变性: 占病人的5%—10%,M蛋白的轻链与多糖的复合物沉积于组织器官,引起相应的表现,如舌肥大、腮腺肿大、皮肤苔藓样病变、心脏扩大、腹泻便秘、外周神经病、肾功损害、肝脾肿大。可在牙龈、直肠或其它部位做病理活检而确诊。

10. 肝脾肿大 一般为轻度肿大。超过50%的病人有肝肿大,约20%的病人有脾肿大。

11. 其它少见的表现:

孤立性骨髓瘤: 占全部多发性骨髓瘤的2%—3%,短则数月,长则数年,可发展为典型的MM。

髓外浆细胞瘤: 占全部多发性骨髓瘤的2%—4%,是发生在骨以外其它器官的浆细胞瘤上呼吸道和口腔是常见部位,也见于肺、淋巴结、纵隔、皮肤、胃肠道及脾等处。手术切除或局部放疗后可复发或在其它部位再出现髓外浆细胞瘤,十年或十余年后可发展为典型的多发性骨髓瘤。

少数冷球蛋白血症患者出现继发雷诺现象。

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