(1) 尿路感染：包括膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染和肾周围脓肿。女性，尿路器械检查是其危险因素。出现白细胞管型尿及对常规抗感染治疗反应迅速有利于肾盂肾炎的诊断，而血培养阳性和局部有压痛则倾向于囊肿感染，CT可发现感染性囊肿。
(2) 肾结石和肾内钙化：当出现疼痛加剧、绞育或内眼血尿时应想到全并结石的可能。
(3) 囊肿癌变：ADPKD的囊肿是否能发生癌变至今尚有争议。当患者肾区疼痛或(和)血尿规律改变，体重下降、血沉增快、出现与肾功能不符合的贫血，或出现红细胞增多症时，应警惕合并肾癌，及时作CT检查，必要时还需作肾动脉造影。
