多囊肾肾功能衰竭的治疗，目前尚无有效的根治疗法，而主要在于积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。
(1)及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会大致相等。所以，在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状，有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员，宜做普查与定期随访，以便早期发现，及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段，均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段，故宜作定期检查。基因诊断方法，可了解妊娠早期胎儿的遗传情况，对提高优生率有一定帮助。
(2)早期预防和治疗并发症：高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要因素，必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止，或剧烈腰痛、腹痛等情况，很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致，宜及时到医院就诊，以免延误病情，加重肾功能衰竭。
(3)肾囊肿穿刺抽液治疗：肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来普遍开展的一种治疗方法，适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液，消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫，恢复肾血流量，保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便，组织损伤小，病人痛苦少，而且可反复多次进行，故已成为治疗肾囊肿的重要方法之一。
