肌营养不良症
肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩。
1Duchenne型 最主要特点为好发于男性，婴幼儿起病，3-6岁之间症状明显逐渐加重，表现躯干四肢近端无力、跑步上楼困难、行走鸭步步态，有肌肉萎缩和假性肥大肌力低下，早期肌肉萎缩明显，假性肥大不明显数年后才出现假性肥大，以排肠肌明显，骨盆带肌椎旁肌和腹肌无力、萎缩明显，行走时骨盆不能固定，双侧摇摆，脊柱前凸形似鸭步。自仰卧位立起时，必须先转向俯卧位然后双手支撑着足背、依次向上攀扶，才能立起称Gowe征现象。病情逐渐发展上肢肌无力和萎缩，使举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘，使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷。多数患者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌、股四头肌、冈下肌三角肌等。假肥大肌体积肥大而肌力减退、随着病情的发展病情更加严重，多数在15-20岁左右不能行走，肢体挛缩畸形。呼吸肌受累时出现呼吸困难。脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及心肌。常因呼吸衰竭，肺炎心肌损害而死亡。
2Becker型 多在5-25岁之间发病，早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩，走路缓慢跑步困难。进展缓慢，逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩。常在病后15-20年不能行走，肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大。
3 肢带型 各年龄均可发病，以10-30岁多见。早期骨盆带肌或肩服带肌的无力和萎缩下肢或上肢的活动障碍，双侧常不对称，进展较慢常至中年才发展到严重程度。少数患者有假性肥大。
4面-肩-股型 发病年龄儿童至中年不等，青年期多见，面肌无力与萎缩患者闭眼无力，吹气困难，明显者表现肌病面容上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大。肩胛带肌、上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍，严重者呈翼状肩阴。胸大肌的无力与萎缩使胸前平坦，锁骨和第一肋骨显得突出。病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响骨盆带肌和下肢肌，多不引起严重的活动障碍，部分患者呈顿挫型病情井不发展。偶见断肠肌和三角肌的假性肥大。
