运动神经元病
临床表现为中年后起病男多于女，起病缓慢。主要表现为肌萎缩肌无力、肌束颤动或锥体束征受累的表现，而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病，有以下三种类型：
1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低、锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征。
2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束、表现上下运动神经元同时受损表现，出现肌萎缩肌无力、肌束颤动、路反射亢进病理征阳性。
3进行性延髓麻痹(球麻痹)发病年龄较晚、病变侵及脑桥与延髓运动神经核。表现：构音不清饮水发呛、咽下困难、咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩;咽反射消失。本病多于中年后发病进行性加重，病变限于运动神经元，无感觉障碍等不难作出诊断。本病应与颈椎病、椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别。
