肌萎缩性侧索硬化病理改变

由于肌萎缩性侧索硬化病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。

颈髓为骨常受累部位，脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀。表现为前角细胞皱缩、硬化，数目减少，前根与后根相比相应减小。脑干内运动神经核变性，皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。